Sono stati quantificati i tassi di risposta della sindrome di Sézary alla terapia multimodale immunomodulante e identificati importanti parametri prognostici che influenzano la risposta complessiva al trattamento.
Sono stati inseriti in uno studio di coorte retrospettivo 98 pazienti che hanno incontrato i criteri di International Society for Cutaneous Lymphomas ( ISCL ) e di European Organization of Research and Treatment of Cancer ( EORTC ) per la diagnosi di sindrome di Sézary e sono stati seguiti nel corso di un periodo di 25 anni presso l’University of Pennsylvania.
I pazienti sono stati trattati per un minimo di 3 mesi con fotoferesi extracorporea e 1 o più agenti immunostimolanti sistemici.
E' stata valutata la risposta complessiva al trattamento.
Un totale di 73 pazienti hanno presentato un significativo miglioramento con la terapia multimodale: il 30% ha avuto risposta completa, con compensazione di tutte le malattie ( n=29 ), mentre il 45% ha avuto risposta parziale ( n=44 ).
Al basale, il gruppo di risposta completa ha avuto un più basso rapporto CD4/CD8 rispetto al gruppo non-risposta ( 13.2 vs 44.2) ( P=0.04 ) e una minore percentuale mediana di cellule CD4+/CD26 ( 27.4% vs 57.2% ) ( P=0.01 ) e cellule CD4+/CD7 ( 20.0% vs 41.3% ) ( P inferiore a 0.01 ).
La percentuale media dei monociti al basale è stata più elevata per i pazienti che hanno avuto una risposta completa rispetto al gruppo non-risposta ( 9.5% vs 7.3% ) ( P=0.02 ).
Il gruppo di risposta parziale non ha avuto alcuna variabile statisticamente significativa rispetto al gruppo non-risposta.
In conclusione, in questo studio di coorte di pazienti con sindrome di Sézary, un alto tasso di risposta clinica è stata ottenuta utilizzando terapie immunomodulanti multiple.
Un basso rapporto CD4/CD8, una maggiore percentuale di monociti, e basso numero di cellule T anomale circolanti al basale sono stati i più forti fattori predittivi di risposta completa rispetto alla non-risposta e giustificano ulteriori studi in coorti più ampie. ( Xagena2011 )
Raphael BA et al, Arch Dermatol 2011; 147: 1410-1415
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