È stato compiuto uno studio retrospettivo con l’obiettivo di chiarire le caratteristiche clinico-patologiche della micosi fungoide follicolotropica e correggere le discrepanze degli studi precedenti.
Sono stati coinvolti pazienti con evidenza clinica e istopatologica della patologia, visitati in un Centro di riferimento negli Stati Uniti, nel corso di un periodo di 12.5 anni.
Lo studio ha riguardato 50 pazienti ( 32 maschi e 18 femmine ).
Chiazze pruriginose, placche e lesioni follicolocentriche ( noduli miliarici, cisti e alopecia ) su testa, collo e tronco erano risultati clinici comuni.
Il tempo medio alla diagnosi di micosi fungoide follicolotropica è stato di 5 anni.
La latenza diagnostica non ha influenzato il rischio di morte.
I tassi di sopravvivenza a 1 anno e a 5 anni sono stati rispettivamente del 96% e del 62%.
Le caratteristiche microscopiche più frequenti sono state mucinosi follicolare ( 74% ) e epidermotropismo ( 54% ).
Una revisione sistematica di 186 pazienti supplementari ha confermato la predominanza maschile ( rapporto uomini : donne, 3.2:1.0 ), prurito prevalente ( 73% ), frequente mucinosi follicolare ( 69% ), epidermotropismo a livello microscopico ( 37% ) e comune coinvolgimento di testa, collo e tronco.
I dati combinati hanno dimostrato che il 6% dei pazienti con micosi fungoide follicolotropica aveva concomitanti neoplasie maligne ematologiche non dovute a micosi fungoide, e che a 5 anni il tasso di sopravvivenza globale variava da 62% a 64%.
In conclusione, le micosi fungoidi follicolotropiche hanno caratteristiche cliniche e microscopiche distinte, e sono associate a un tasso di sopravvivenza globale inferiore a 5 anni. ( Xagena2010 )
Lehman JS et al, Arch Dermatol 2010; 146: 607-613.
Dermo2010
