E' stata determinata l'efficacia e la sicurezza degli agenti anti-fattore di necrosi tumorale alfa ( anti-TNF-alfa ) nel trattamento della sarcoidosi cutanea in un ampio studio osservazionale.
STAT ( Sarcoidosis Treated with Anti-TNF ) è un database di osservazione multicentrico retrospettivo e prospettico francese che riceve dati da ospedali universitari e Centri di riferimento, oltre a numerosi Reparti di pneumologia, dermatologia e medicina interna.
I pazienti inclusi con sarcoidosi istologicamente dimostrata hanno ricevuto terapia anti-TNF tra il 2004 e il 2016.
Sono stati estratti i dati per i pazienti con coinvolgimento cutaneo all’inizio della somministrazione degli anti-TNF.
La risposta al trattamento è stata valutata per il coinvolgimento cutaneo e viscerale utilizzando il punteggio di gravità ePOST ( extra-pulmonary Physician Organ Severity Tool; da 0, non interessato, a 6, coinvolgimento molto grave ).
Sono state registrate caratteristiche epidemiologiche e cutanee al basale, efficacia, risparmio di steroidi, sicurezza e recidive.
Il tasso di risposta cutanea globale ( OCRR ) è stato definito completo ( punteggio ePOST cutaneo finale di 0 o 1 ) o risposta parziale ( calo di ePOST di 2 o più punti rispetto al basale ma superiore a 1 all'ultimo follow-up ).
Tra 140 pazienti nel database STAT, 46 avevano un coinvolgimento cutaneo.
Le lesioni più frequenti erano lupus pernio ( n=21, 46% ) e noduli ( n=20, 43% ).
Il punteggio medio di gravità cutanea è stato di 5 e/o 6 al basale.
21 pazienti sono stati trattati per il coinvolgimento cutaneo e 25 pazienti per il coinvolgimento viscerale.
Le ragioni per iniziare la terapia con anti-TNF sono state il fallimento o effetti avversi della precedente terapia in 42 pazienti ( 93% ).
La maggior parte dei pazienti ha ricevuto Infliximab [ Remicade ] ( n=40, 87% ), con steroidi sistemici in 28 casi ( 61% ) e immunosoppressori in 32 casi ( 69.5% ).
Il follow-up mediano è stato di 45 mesi.
Tra i 46 pazienti con sarcoidosi e coinvolgimento cutaneo trattati con anti-TNF inclusi, l'età mediana era di 50 anni e 33 ( 72% ) erano donne.
Il tasso di risposta cutanea globale è stato del 24% dopo 3 mesi, 46% dopo 6 mesi e 79% dopo 12 mesi.
Il risparmio di steroidi è risultato significativo.
Il trattamento è stato interrotto a causa di eventi avversi in 11 pazienti ( 24% ) e 21 eventi infettivi si sono verificati in 14 pazienti ( 30% ).
Le infezioni sono state più frequenti nei pazienti trattati per il coinvolgimento viscerale rispetto a quelli trattati per il coinvolgimento cutaneo ( n=12 su 25, 48%, vs n=2 su 21, 9.5%, rispettivamente; P=0.02 ).
Il tasso di recidiva è stato del 44% a 18 mesi dall'interruzione del trattamento. Le ricadute durante il trattamento si sono verificate nel 35% dei casi, principalmente durante la riduzione graduale del trattamento con anti-TNF o terapia concomitante.
In conclusione, i farmaci anti-TNF sono efficaci, seppur con alta incidenza di recidive, nella sarcoidosi cutanea.
Deve essere considerato il rischio di eventi infettivi. ( Xagena2017 )
Heidelberger V et al, JAMA Dermatol 2017; 153: 681-685
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