Il dermatofibrosarcoma protuberans congenito è un tumore raro con diverse presentazioni cliniche che viene comunemente mal diagnosticato.
Il trattamento del dermatofibrosarcoma protuberans congenito è complicato dai ritardi nella diagnosi e dalla sua propensione alla diffusione subclinica.
Dei 61 casi segnalati, 11 ( 18% ) sono stati trattati con la chirurgia micrografica di Mohs e 46 ( 75% ) sono stati trattati con ampia escissione locale.
Un caso è stato trattato con Imatinib ( Glivec ) e i restanti 3 non hanno mostrato differenze tra il trattamento con chirurgia micrografica ed ampia escissione locale.
Nei casi di dermatofibrosarcoma protuberans congenito trattati con chirurgia micrografica di Mohs il tasso di clearance è stato del 100% con un periodo di follow-up medio di 4.3 anni.
Il tasso di clearance ottenuto dall’ampia escissione locale è stato dell’89% con un periodo medio di follow-up di 1.9 anni.
I margini medi presi durante chirurgia micrografica ( 1.7 cm ) erano più piccoli rispetto a quelli presi con ampia escissione locale ( 2.8 cm ).
Il 50% dei casi con follow-up disponibile sottoposti ad ampia escissione chirurgica ha richiesto interventi chirurgici multipli.
Sulla base dei tassi di guarigione superiori in un lungo periodo osservazionale, margini chirurgici ridotti, e minor numero di sedute chirurgiche, la chirurgia micrografica di Mohs dovrebbe essere considerata come trattamento di prima scelta per il dermatofibrosarcoma protuberans congenito. ( Xagena2009 )
Love WE et al, J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1014-1023
Dermo2009 Chiru2009
