È stata riportata l’esperienza con una bassa dose di attivatore tissutale del plasminogeno ( tPA ) nel trattamento della calcifilassi, una rara e solitamente fatale condizione trombotica che provoca ischemia, necrosi ed infarto del tessuto adiposo e cutaneo.
Sono stati esaminati 15 pazienti ( 4 uomini e 11 donne ) con calcifilassi, trattati nel periodo 2002-2010.
È stato somministrato il trattamento con attivatore tissutale del plasminogeno, in modo concomitante alla cura delle lesioni e gestione dello stato del fosfato di calcio.
Le principali misure di esito erano la guarigione della ulcera a breve termine e la sopravvivenza a lungo termine.
I pazienti hanno ricevuto infusioni quotidiane a basse dosi di attivatore tissutale del plasminogeno ( durata media del trattamento, 11 giorni ).
Sei pazienti hanno avuto reazioni avverse, 3 hanno avuto emorragie minori, 6 hanno avuto necessità di trasfusioni di sangue e 3 hanno presentato sanguinamento pericoloso per la vita.
Nessun paziente è morto di complicanze correlate al trattamento; 10 pazienti sono deceduti ( tempo medio al decesso, 3.6 mesi; range da 23 giorni a 4.2 anni ).
Dei rimanenti 5 pazienti, la durata media del follow-up è stata di 36.8 mesi ( range da 70 giorni a 4.3 anni ).
I pazienti trattati con attivatore tissutale del plasminogeno hanno avuto circa il 30% di sopravvivenza in più rispetto ai controlli, ma la differenza non è risultata significativa ( P=0.14 ).
I risultati sono stati limitati dall'uso di terapie concomitanti, fattori di confondimento per la malattia avanzata, e dal disegno retrospettivo della serie di casi.
In conclusione, l’attivatore del plasminogeno tissutale trombolitico può essere un trattamento aggiuntivo utile nel trattamento di pazienti con calcifilassi.
Tuttavia, è essenziale anche un approccio multidisciplinare che comprenda cura delle lesioni, rimozione chirurgica del tessuto compromesso, terapia trombolitica, ripristino della ossigenazione dei tessuti, assenza di infezione e controllo dell’omeostasi calcio-fosfato. ( Xagena2013 )
el-Azhary RA et al, JAMA Dermatol 2013; 149: 63-67
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